Сините Фугат от Трабълсъм Крийк – това е една от най-невероятните истории, в които няма капка лъжа и измама. Близо 200 години в рода се раждат хора със синя кожа.
През 1975 г. в Хейзард, Кентъки, се ражда Бенджамин Стейси. Медицинският персонал не може да повярва на очите си – вместо розово бебе малкият Бенджи е с тъмносин цвят на кожата. Странното явление ги кара веднага да изпратят бебето на 200 км от Хейзард в университетската болница в Лексингтън. Два поредни дни месните лекари подлагат новороденото на най-различни тестове и изследвания, а заключението е едно – детето е напълно здраво. Никой обаче не може да обясни причината за синята му кожа.
За да разплете мистерията, бабата на Бенджи припомня една забравена история. Бенджамин Стейси се явява последното дете от рода на Сините Фугат от Трабълсъм Крийк. В него в продължение на близо 200 години са се раждали основно хора със синя кожа.
Всичко започва със сирака от френски произход Мартин Фугат. През 1820 г. той се установява в планините на Трабълсъм Крийк в източната част на щата Кентъки. Там намира любовта и се жени за Елизабет Смит. Красавицата била бяла като мляко. Скоро се оказва, че и двамата носят рецесивен ген. Така четири от седемте им деца се раждат със синя кожа.
Тъй като в онези години в провинциите на източната част на Кентъки е нямало никакви пътища, а железопътна линия достига до там едва след първото десетилетие на ХХ в, семейството на практика е откъснато от света. Така най-близки роднини започват да се женят помежду си.
Синята кожа е рядко състояние, което се получава случайно. Кръвосмешенията в рода допринасят генът на синята кожа да се предава дълги години.
Един от синовете на Мартин Фугат се казвал Закарая. Той се оженил за сестрата на майка си. Именно негов наследник бил малкият Бенджи.
Сините Фугат живеят в изолация повече от сто години. Хората свързали синия цвят с кръвосмешенията в рода им. Практиката обаче била трудна за прекъсване именно заради изолираността им от останалия свят.
Осъзнали проблема си, наследници на Фугат търсят помощ от с хематолога Мадисън Кауйн през 60-те години на ХХ в. Mедикът установява, че в рода се предава рядко наследствено заболяване, което предизвиква повишаване на нивата на метхемоглобин в кръвта.
Метхемоглобинът е на пръв поглед нефункционална синя версия на червения хемоглобин. Той има функцията да пренася кислород. В гените на Фугат нивата му са завишени неимоверно, което води до синия цвят на кожата. Заболяването се появява, когато и двамата родители носят рецесивния ген с него. Годините на кръвосмешение само са улеснили процеса при Фугат.
Най-интересното е, че Кауйн открива лек за синьото семейство. За да активира естествените процеси на превръщане на метхемоглобина в хемоглобин, той им дава да погълнат синя метиленова боя. Минути след това синята кожа променяла цвета си и се превръщала в бледа и розовееща.
Кожата на малкият Бенджи също става човешка, но без външна намеса. Месеци след раждането си той започва да избелява и до 7-годишна възраст вече е изгубил цялото си синьо оцветяване. Медиците предполагат, че това е защото е получил рецесивен ген само от един от родителите си.
Бенджамин и останалите наследници на Фугат днес вече не страдат от синя кожа. Заболяването обаче е някъде там. Когато някой от тях се изложи на ниска температура или се ядоса, веднага посинява – доказателство, че генът на Фугат все още е жив.
Коментари